Dentro de este síndrome encontramos a un grupo heterogéneo de enfermedades cuya característica es la fragilidad de los tejidos conectivos con manifestaciones en piel, ligamentos, articulaciones, vasos sanguíneos y otros órganos, por lo que las manifestaciones clínicas son muy variables, yendo desde hiperlaxitud cútanea y articular hasta discapacidad física y complicaciones vasculares graves. Es importante la derivación a un especialista para su diagnóstico clínico y molecular así como un asesoramiento familiar adecuado. El manejo de estos pacientes siempre debe ser realizado por un equipo multidisciplinario, adaptado a las distintas etapas de la vida.