En un reportaje realizado al Dr. David Montani, Profesor Asociado del Centro de Referencia Nacional de Francia de Hipertensión Pulmonar, localizado en el Servicio de Neumología (dirigido por el Profesor Gerald Simonneau) del Hôpital Bicetre, Le Kremlin-Bicetre, Université Paris-Sud, Francia se le formularon cuatro preguntas básicas:
¿De qué se trata ?
La hipertensión pulmonar (HTP) resulta de un aumento de la presión en las arterias pulmonares (normal <15 mmHg) por obstrucción progresiva de los vasos pequeños del pulmón. Esta alta presión, que dificulta la expulsión de sangre a los pulmones, cansa el corazón derecho y, en última instancia, puede provocar insuficiencia cardíaca. Los primeros signos aparecen durante el esfuerzo: dificultad para respirar, taquicardia, malestar, síncope. Luego empeoran hasta que se asientan en reposo. La banalidad de estos síntomas favorece los retrasos en el diagnóstico. Consultar con anticipación es esencial.
¿Cuáles son las causas ?
Hay cinco formas posibles. Grupo 1: La HP puede ser de origen genético o estar ligada a enfermedades (cirrosis, esclerodermia, etc.) o incluso a la toma de determinados medicamentos. A veces permanece sin una causa conocida. Este tipo de hipertensión arterial pulmonar (abreviado HAP para distinguirlo de otros), es el más raro y el más grave. Grupo 2: es secundario a una insuficiencia del corazón izquierdo que, mientras evoluciona, resuena en el pulmón. Grupo 3: La HP se debe a una enfermedad respiratoria crónica (enfermedad pulmonar obstructiva, fibrosis pulmonar, etc.) asociada a la destrucción progresiva del tejido pulmonar y la falta de oxígeno. Grupo 4: la causa es la tromboembolia, consecuencia de la embolia pulmonar o la formación espontánea de coágulos en la circulación pulmonar. Los HTP de los grupos 3 y 4 son, con mucho, los más comunes.
¿Qué pruebas son necesarias para su diagnóstico?
Se realiza mejor en un centro de competencia del HTP (hay 23 en Francia) o en un centro de referencia como el nuestro. Ante la dificultad para respirar, una ecografía cardíaca es un buen examen de detección para evaluar la presión arterial pulmonar. El trabajo completo incluye un cateterismo derecho (sonda montada a través de una vena a las arterias pulmonares), asegurando la medición directa de las presiones. Hablamos de PH por encima de 20 mmHg. El resto de la evaluación busca las causas citadas anteriormente para categorizar la hipertensión y orientar el tratamiento. La gravedad se evalúa mediante el grado de dificultad para respirar, una prueba de marcha durante seis minutos y marcadores biológicos (dosis del péptido natriurético).
¿Cuáles son los diferentes tratamientos?
La administración de diuréticos para reducir el trabajo del corazón derecho, el aporte de oxígeno cuando sea necesario, el cese del tabaquismo y la práctica de ejercicios físicos adaptados forman un núcleo común a todos los HTP. Grupo 1 (HAP): fármacos que dilatan y remodelan los pequeños vasos del pulmón (inhibidores de la fosfodiesterasa-5, antagonistas del receptor de endotelina, derivados de prostaciclina). Han transformado el pronóstico de estas formas (reanudación de la actividad, supervivencia del 70% a los tres años frente a menos del 50% anterior). Grupos 2 y 3: el tratamiento es el de su causa. Grupo 4: su terapia se ha basado durante mucho tiempo únicamente en la cirugía con bypass cardiopulmonar para eliminar los coágulos y los depósitos arteriales (tromboendarterectomía); sigue siendo aplicable a las formas que afectan a los grandes vasos de la red pulmonar. Para las obstrucciones no accesibles a la cirugía, la angioplastia (dilatación endovascular mediante catéter balón inflable) ha sido uno de los grandes avances de los últimos años. Está asociado a fármacos que mantienen la permeabilidad de los vasos pequeños. Los anticoagulantes (antivitaminas K) son sistemáticos para prevenir la formación de nuevos coágulos. La mayoría de los pacientes vuelven a la vida normal con un buen pronóstico a largo plazo. El trasplante de pulmón es la solución de respaldo para las formas más graves.  Está asociado a fármacos que mantienen la permeabilidad de los vasos pequeños. Los anticoagulantes (antivitaminas K) son sistemáticos para prevenir la formación de nuevos coágulos. La mayoría de los pacientes vuelven a la vida normal con un buen pronóstico a largo plazo. El trasplante de pulmón es la solución de respaldo para las formas más graves.  Está asociado a fármacos que mantienen la permeabilidad de los vasos pequeños. Los anticoagulantes (antivitaminas K) son sistemáticos para prevenir la formación de nuevos coágulos. La mayoría de los pacientes vuelven a la vida normal con un buen pronóstico a largo plazo. El trasplante de pulmón es la solución de respaldo para las formas más graves.
Página de Refrencia: Hypertension pulmonaire : nouveaux progres l Paris Match l Dr Philippe Gorny
