La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad peligrosa, pero se puede controlar, si recibe un diagnóstico oportuno. Esto es lo que la ciencia y la investigación más recientes han revelado sobre la HAP, incluido quién está en mayor riesgo y las señales de advertencia a tener en cuenta.
Cuando a alguien se le diagnostica hipertensión regular (sistémica), significa que la fuerza de la sangre que empuja los lados de las arterias es demasiado fuerte, lo que aumenta el riesgo de ataque cardíaco y accidente cerebrovascular.
La hipertensión pulmonar es una forma de presión arterial alta que se produce en los pulmones. Puede desencadenarse por una variedad de factores , incluida la apnea del sueño y la enfermedad pulmonar obstructiva crónica o EPOC, como se la denomina comúnmente. La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es un tipo de hipertensión pulmonar que se produce cuando las paredes de las arterias que van desde el lado derecho del corazón a los pulmones se estrechan y contraen. Como resultado, la presión en los pulmones aumenta, provocando síntomas como fatiga y dificultad para respirar.
Aunque la HAP es una enfermedad rara (la prevalencia real aún se desconoce, pero se estima que entre 50 y 100 personas por millón tienen la afección), obtener el diagnóstico y el tratamiento correctos es crucial para quienes la padecen porque la HAP empeora con el tiempo.
1. Se desconoce la causa exacta de la HAP, pero los cambios fisiológicos son clave para su desarrollo y progresión.
La HAP se diagnostica cuando la presión arterial media o promedio que sale de las arterias del lado derecho del corazón se mide a 20 mmHg o más. Nadie sabe exactamente qué inicia la cadena de eventos que pone en marcha la HAP, pero los expertos saben mucho sobre cómo progresa.
Comienza con la constricción de estos vasos y conduce a la remodelación de la pared del vaso. A medida que las paredes de los vasos sanguíneos se vuelven más gruesas, la luz (el espacio por donde fluye la sangre) se hace más pequeña y la presión aumenta. A medida que avanza la enfermedad, la presión sigue aumentando, pero el ventrículo derecho del corazón no está diseñado para bombear sangre contra una presión tan alta “.
A medida que la condición empeora, “los pacientes tienden a cansarse mucho y les falta el aire”, dice Nazzareno Galié, MD, profesor de cardiología y director de la Escuela de Especialización en Cardiología de la Universidad de Bolonia, Italia. “Algunas personas pueden notar palpitaciones del corazón o sentir presión en el pecho, especialmente cuando hacen ejercicio”.
2. Hay cuatro tipos de HAP.
Según Galié, “la mayoría de los tipos se consideran idiopáticos”, lo que significa que no hay una causa conocida o un factor precipitante importante.
Alrededor del seis por ciento de los casos son hereditarios. “Se transmiten de un padre, muy probablemente debido a una mutación en un receptor de proteína que afecta el crecimiento de los tejidos. Si usted es portador de este gen, no significa que definitivamente vaya a desarrollar PAH, pero tiene un riesgo mayor. Creemos que necesita más de un desencadenante, como una afección preexistente”
Las formas idiopática y hereditaria de PAH son al menos dos veces más comunes en mujeres que en hombres. De hecho, la HAP se diagnostica con mayor frecuencia en mujeres de entre 30 y 60 años.
En algunos casos, la HAP puede ser inducida por fármacos. El medicamento más famoso por causar PAH es fen-phen (fenfluramina y fentermina), un medicamento para bajar de peso que fue popular en las décadas de 1960 y 1970, pero que ya no se comercializa.
Por último, los casos asociativos se producen cuando la HAP va de la mano de otra patología preexistente, como el VIH , las cardiopatías congénitas o la esclerodermia.
Los cuatro tipos (idiopáticos, hereditarios, inducidos por fármacos y asociativos) se tratan de manera similar, pero el pronóstico puede variar según cuál tenga.
3. La HAP afecta más a las mujeres que a los hombres.
Las formas idiopática y hereditaria de PAH son al menos dos veces más comunes en mujeres que en hombres. Actualmente no se sabe por qué las mujeres son más susceptibles, pero algunas teorías bajo investigación tienen que ver con el papel del estrógeno , los cambios (incluidos los hormonales) que ocurren durante el embarazo y los vínculos con problemas autoinmunes, que también tienden a ser más frecuentes en las mujeres.
4. La HAP es difícil de diagnosticar.
Dado lo poco común que es la HAP, cuando un paciente se queja de síntomas como agotamiento y dificultad para respirar, no es inusual que un médico ordene primero una prueba para enfermedades como el asma y la insuficiencia cardíaca congestiva.
Si bien eso tiene sentido en cierto nivel (esos problemas son mucho más comunes que la HAP, explica Galié), también significa que, a veces, el diagnóstico de HAP puede llevar un tiempo.
“Es posible que vea a un médico general, luego a un especialista en asma, luego a otro especialista y así sucesivamente antes de ver finalmente a un neumólogo o cardiólogo que diagnostique la HAP”. Por lo general, toma un año desde la presentación de los síntomas para obtener un diagnóstico correcto y definitivo de HAP”.
Además, señala Galié, “su médico también deberá descartar todas las demás formas de hipertensión pulmonar antes de dar un diagnóstico de HAP”.
Pero la buena noticia es que el plazo para el diagnóstico de HAP está empezando a acelerarse un poco. Las cosas están cambiando lentamente, ya que más médicos ahora saben qué es la HAP y cómo identificarla”.
Una vez que su médico sospecha HAP, su médico (probablemente un cardiólogo o neumólogo) ordenará una serie de pruebas que pueden incluir una radiografía de tórax, una prueba de función pulmonar y una prueba de tolerancia al ejercicio. Si todos los signos aún apuntan a HAP después de los resultados de estas pruebas, probablemente necesite un cateterismo del corazón derecho, que mide la presión dentro de las arterias pulmonares.
5. Si bien no existe cura para la HAP, existen formas efectivas de controlar la enfermedad.
A nivel fisiológico, existen varios mecanismos biológicos diferentes, conocidos como vías, relacionados con el funcionamiento de los vasos sanguíneos que se cree que desempeñan un papel en la HAP.
“Las directrices recomiendan encarecidamente que cuando a un paciente se le diagnostica HAP, comiencen con una combinación de medicamentos para apuntar a dos vías diferentes. Es posible que obtenga un medicamento primero y luego comience con el segundo dentro de los seis meses”.
El enfoque principal hoy es encontrar una nueva vía y un fármaco eficaz para atacarlo, para lo cual se están realizando investigaciones.
Recuerde que el material contenido en este blog está destinado solo a proveer información acerca de la Hipertensión Pulmonar con fines educacionales. No sustituye la consulta ni la opinión del médico
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Página de Refrencia: Escrito por Barbara Brody, escritora y editora independiente especializada en salud y bienestar. Miembro de la Association of Health Care Journalists y ex presidenta del Newswomen's Club de Nueva York.
